قانون حمایت از کودکان و نوجوانان بی سرپرست و بد سرپرست از سوی رئیس جمهور ابلاغ شد.
به گزارش پایگاه اطلاع رسانی دولت، قانون حمایت از کودکان و نوجوانان بی سرپرست و بد سرپرست که در تاریخ 31 شهریور ماه 1392 در مجلس شورای اسلامی تصویب و در تاریخ 10 مهر ماه 1392 به تایید شورای نگهبان رسیده است، در تاریخ اول آبان ماه 1392 از سوی رئیس جمهور برای اجرا ابلاغ شده است.
بر این اساس، سرپرستی کودکان و نوجوانان فاقد سرپرست به منظور تامین نیازهای مادی و معنوی آنان، با اذن مقام معظم رهبری و مطابق مقررات این قانون صورت می گیرد.
امور مربوط به سرپرستی کودکان و نوجوانان بی سرپرست، با سازمان بهزیستی کشور است که در این قانون به اختصار سازمان نامیده می شود.
کلیه اتباع ایرانی مقیم ایران می توانند سرپرستی کودکان و نوجوانان مشمول این قانون را با رعایت مقررات مندرج در آن و با حکم دادگاه صالح بر عهده گیرند.
ایرانیان مقیم خارج از کشور می توانند تقاضای سرپرستی خود را از طریق سفارتخانه یا دفاتر حفاظت از منافع جمهوری اسلامی ایران به سازمان بهزیستی کشور تقدیم کنند. سفارتخانه ها و یا دفاتر یاد شده موظفند در اجرای ایران قانون، با سازمان همکاری کنند و سازمان موظف است با حکم دادگاه صالح به درخواست متقاضی رسیدگی کند.
بر اساس این قانون، زن و شوهری که پنج سال از تاریخ ازدواج آنان گذشته باشد و از این ازدواج صاحب فرزند نشده باشند، مشروط به این که حداقل یکی از آنان بیش از سی سال سن داشته باشد، زن و شوهر دارای فرزند مشروط بر این که حداقل یکی از آنان بیش از سی سال سن داشته باشد و دختران و زنان بدون شوهر، در صورتی که حداقل سی سال سن داشته باشند، منحصراً حق سرپرستی اناث را خواهند داشت، می توانند سرپرستی کودکان و نوجوانان مشمول این قانون را از سازمان بهزیستی کشور درخواست کنند.
همچنین چنانچه به تشخیص سازمان پزشکی قانونی امکان بچه دار شدن زوجین وجود نداشته باشد، درخواست کنندگان از شرط مدت پنج سال مقرر این ماده مستثنی(زن و شوهری که پنج سال از تاریخ ازدواج آنان گذشته باشد) هستند.
چنانچه درخواست کنندگان سرپرستی از بستگان کودک یا نوجوان باشند، دادگاه با اخذ نظر سازمان بهزیستی کشور و با رعایت مصلحت کودک و نوجوان می تواند آنان را از برخی شرایط مقرر در این ماده مستثنی کند.
بر این اساس، اولویت در پذیرش سرپرستی به ترتیب با زن و شوهر بدون فرزند، سپس زنان و دختران بدون شوهر فاقد فرزند و در نهایت زن و شوهر دارای فرزند است.
درخواست کنندگان کمتر از پنجاه سال سن، نسبت به درخواست کنندگانی که پنجاه سال و بیشتر دارند، در شرایط مساوی اولویت دارند. در مواردی که زن و شوهر درخواست کننده سرپرستی باشند، درخواست باید به طور مشترک از طرف آنان تنظیم و ارائه شود.
بر اساس این قانون، درخواست کنندگان سرپرستی باید دارای تقید به انجام واجبات و ترک محرمات، عدم محکومیت جزائی موثر با رعایت موارد مقرر در قانون مجازات اسلامی، تمکن مالی، عدم حجر، سلامت جسمی و روانی لازم و توانایی عملی برای نگهداری و تربیت کودکان و نوجوانان تحت سرپرستی، نداشتن اعتیاد به مواد مخدر، مواد روانگردان و الکل، صلاحیت اخلاقی، عدم ابتلاء به بیماری های واگیر و یا صعب العلاج و اعتقاد به یکی از ادیان مصرح در قانون اساسی جمهوری اسلامی ایران باشند.
همچنین رعایت اشتراکات دینی میان سرپرست و افراد تحت سرپرستی الزامی است. دادگاه صالح با رعایت مصلحت کودک و نوجوان غیر مسلمان، سرپرستی وی را به درخواست کنندگان مسلمان می سپارد.
در صورتی که متقاضی سرپرستی، ادعای یافت طفلی را کند و ادعای وی در دادگاه ثابت شود، چنانچه واجد شرایط مندرج در این قانون برای سرپرستی باشد در اولویت واگذاری سرپرستی قرار گیرد.
درخواست کنندگان نمی توانند بیش از دو کودک یا نوجوان را سرپرستی کنند مگر در مواردی که کودکان یا نوجوانان تحت سرپرستی، اعضای یک خانواده باشند. سپردن سرپرستی افراد موضوع این قانون در صورتی مجاز است که دارای شرایطی از جمله؛ امکان شناخت هیچ از پدر، مادر و جد پدری آنان وجود نداشته باشد، پدر، مادر، جد پدری و وصی منصوب از سوی ولی قهری آنان در قید حیات نباشند، افرادی که سرپرستی آنان به موجب حکم مراجع صالحیتدار به سازمان بهزیستی کشور سپرده شده و تا زمان دو سال از تاریخ سپردن آنان به سازمان بهزیستی کشور، پدر یا مادر و یا جدپدری و وصی منصوب از سوی ولی قهری برای سرپرستی آنان مراجعه نکرده باشند، هیچ یک از پدر، مادر و جدپدری آنان و وصی منصوب از سوی ولی قهری صلاحیت سرپرستی را نداشته باشند و به تشخیص دادگاه صالح این امر حتی با ضم امین یا ناظر نیز حاصل نشود، باشند.
همچنین چنانچه پدر یا مادر یا جدپدری کودک یا نوجوان و وصی منصوب از سوی ولی قهری مراجعه کنند، دادگاه در صورتی که آنان را واجد صلاحیت لازم ولو با ضم امین یا ناظر تشخیص دهد و مفسده مهمی نیز کودک یا نوجوان را تهدید نکند، با اخذ نظر سازمان بهزیستی کشور با رعایت حق حضانت مادر و تقدم آن نسبت به استرداد آنان حکم صادر می کند در غیر این صورت حکم سرپرستی ابقاء می شود.
در صورت وجود اقارب طبقه دوم و تقاضای هر یکی از آنان و وجود شرایط، سرپرستی به وی واگذار می شود و در صورت تعدد تقاضا و یکسانی شرایط متقاضیان، سرپرست با قرعه انتخاب می شود. در صورت نبود اقارب طبقه دوم بین اقارب طبقه سوم بدین نحو عمل می شود.
بر این اساس، کلیه کودکان و نوجوانان نابالغ و نیز افراد بالغ زیر شانزده سال که به تشخیص دادگاه، عدم رشد و یا نیاز آنان به سرپرستی احراز شود و واجد شرایط مذکور در ماده(8) این قانون باشند، مشمول مفاد این قانون می شوند.
در کلیه مواردی که هیچ یک از پدر، مادر یا جدپدری یا وصی منصوب از سوی ولی قهری صلاحیت سرپرستی را ولو با ضم امین یا ناظر نداشته باشند، دادگاه می تواند مطابق این قانون و با رعایت مواد(1184) و (1187) قانون مدنی و با اخذ نظر مشورتی سازمان بهزیستی کشور، مسئولیت قیم یا امین مذکور در این مواد را به یکی از درخواست کنندگان سرپرستی واگذار کند.
همچنین تقاضانامه درخواست کنندگان سرپرستی باید به سازمان بهزیستی کشور ارائه شود و سازمان مکلف است حداکثر پس از دو ماه نسبت به اعلام نظر کارشناسی آن را به دادگاه صالح تقدیم کند. دادگاه با احراز شرایط مقرر در این قانون و با لحاظ نظریه سازمان، نسبت به صدور قرار سرپرستی آزمایشی شش ماهه اقدام می کند. قرار صادره به دادستان، متقاضی و سازمان بهزیستی کشور ابلاغ می شود.
دادگاه می تواند در دوره سرپرستی آزمایشی، در صورت زوال و یا عدم تحقق هر یکی از شرایط مقرر در این قانون به تقاضای دادستان و یا سرپرست منحصر یا سرپرستان کودک یا نوجوان و با اطلاع قبلی سازمان بهزیستی کشور و همچنین یا تقاضای سازمان قرار صادره را فسخ کند.
بر اساس این مصوبه، پس از پایان دوره سرپرستی آزمایشی، دادگاه با لحاظ نظر سازمان بهزیستی کشور و با رعایت مفاد مواد(14) و (15) این قانون، اقدام به صدور حکم سرپرستی و ابلاغ آن به اشخاص مذکور در ماده(11) می کند.
دادگاه در صورتی که حکم سرپرستی صادر می کند که درخواست کننده سرپرستی بخشی از اموال یا حقوق خود را به کودک یا نوجوان تحت سرپرستی تملیک کند. تشخیص نوع و میزان مال یا حقوق مزبور با دادگاه است. در مواردی که دادگاه تشخیص دهد اخذ تضمین عینی از درخواست کننده ممکن یا به مصلحت نیست و سرپرستی کودک یا نوجوان ضرورت داشته باشد، دستور اخذ تعهد کتبی با تملیک بخشی از اموال یا حقوق در آینده را صادر و پس از قبول درخواست کننده و انجام دستور، حکم سرپرستی صادر می کند.
در صورتی که دادگاه تشخیص دهد اعطای سرپرستی بدون اجرای مفاد این ماده به مصلحت کودک یا نوجوان است، به صدور حکم سرپرستی اقدام می کند.
بر این اساس، درخواست کننده منحصر یا درخواست کنندگان باید متعهد شوند که تمامی هزینه های مربوط به نگهداری و تربیت و تحصیل افراد تحت سرپرستی را تامین کنند. این حکم حتی پس از فوت سرپرست منحصر یا سرپرستان نیز تا تعیین سرپرست جدید، برای کودک یا نوجوان جاری است. بدین منظور سرپرست منحصر یا سرپرستان، موظفند با نظر سازمان بهزیستی کشور خود را نزد یکی از شرکتهای بیمه به نفع کودک یا نوجوان تحت سرپرستی بیمه عمر کنند.
همچنین در صورتی که دادگاه تشخیص دهد اعطای سرپرستی بدون اجرای مفاد این ماده به مصلحت کودک یا نوجوان است به صدور حکم سرپرستی اقدام می کند.
اموالی که در مالکیت صغیر تحت سرپرستی قرار دارد در صورتی اداره آن به سرپرست موضوع این قانون سپرده می شود که طفل فاقد ولی قهری باشد و یا ولی قهری وی برای اداره اموال او شخصی را تعیین نکرده باشد و مرجع صالح قضایی قیمومت طفل را بر عهده سرپرست قرار داده باشد.
تکالیف سرپرست نسبت به کودک یا نوجوان از لحاظ نگهداری، تربیت و نفقه، با رعایت تبصره ماده(15) و احترام، نظیر تکالیف والدین نسبت به اولاد است، کودک یا نوجوان تحت سرپرستی نیز مکلف است نسبت به سرپرست، احترامات متناسب با شان وی را رعایت کند.
بر اساس این قانون، صدور حکم سرپرستی، به هیچ وجه موجب قطع پرداخت مستمری که به موجب قانون به کودک یا نوجوان تعلق گرفته یا می گیرد، نمی شود. در صورت فوت سرپرست منحصر یا سرپرستان که مشمول یکی از صندوق های بازنشستگی بوده اند، افراد تحت سرپرستی در حکم افراد تحت تکفل متوفی محسوب شده و تا تعیین سرپرست جدید از مزایای مستمری وظیفه بازماندگان برخوردار خواهند شد.
همچنین در صورت فوت یا زندگی مستقل و جدایی هر یک از سرپرستان یا وقوع طلاق بین آنان، دادگاه می تواند با درخواست سازمان بهزیستی کشور و با رعایت مفاد این قانون، سرپرستی کودک یا نوجوان را به یکی از زوجین یا شخص ثالث واگذار کند. رعایت نظر کودکان بالغ در این خصوص ضروری است.
شخصی که سرپرستی افراد تحت حمایت این قانون را بر عهده می گیرد از مزایای حمایتی حق اولاد و مرخصی دوره مراقبت برای کودکان زیر سه سال(معادل مرخصی دوره زایمان) بهره مند است.کودک یا نوجوان تحت سرپرستی نیز از مجموعه مزایای بیمه و بیمه های تکمیلی وقف قانون برخوردار خواهد شد.
بر این اساس، پس از صدور حکم قطعی سرپرستی، مفاد حکم از سوی دادگاه به اداره ثبت احوال و اداره بهزیستی مربوط ابلاغ می شود.
اداره ثبت احوال مکلف است نام و نام خانوادگی کودک یا نوجوان تحت سرپرستی و همچنین مفاد حکم سرپرستی را در اسناد سجلی و شناسنامه سرپرست یا زوجین وارد کند. همچنین اداره ثبت احوال مکلف است شناسنامه جدیدی برای کودک یا نوجوان تحت سرپرستی با درج نام و نام خانوادگی سرپرست یا زوجین سرپرست و در قسمت توضیحات مفاد حکم سرپرستی و نام و نام خانوادگی واقعی وی را در صورت مشخص بودن قید کند.
اداره ثبت احوال مکلف است سوابق هویت و نسبت واقعی طفل را در پرونده ی وی حفظ کند. کودک یا نوجوان تحت سرپرستی می تواند پس از رسیدن به سن هجده سالگی، صدور شناسنامه جدیدی را برای خود با درج نام والدین واقعی در صورت معلوم بودن،یا نام خانوادگی مورد نظر وی، در صورت معلوم نبودن نام والدین واقعی، از اداره ثبت احوال درخواست کند.
اجرای این ماده به موجب آیین نامه ای است که به وسیله سازمان ثبت احوال کشور و با همکاری سازمان بهزیستی کشور تهیه می شود و ظرف سه ماه پس از لازم الاجراء شدن این قانون به تصویب هیئت وزیران می رسد.
بر اساس این قانون، صدور گذرنامه و خروج کودک یا نوجوان تحت سرپرستی از کشور منوط به موافقت سرپرست منحصر یا سرپرستان و دادستان است .دادستان پس از جلب نظر کارشناسی سازمان بهزیستی کشور با رعایت مصلحت،اتخاذ تصمیم می کند.
همچنین چنانچه خروج از کشور در دوره آزمایشی باشد، سرپرست منحصر یا سرپرستان باید تضمینی مناسب جهت بازگشت کودک یا نوجوان تا پایان دوره آزمایشی،به دادستان بسپارند. ضمنا سازمان بهزیستی کشور مکلف است به طریق اطمینان بخشی در مورد رعایت حقوق کودک یا نوجوان در خارج از کشور اقدام لازم را به عمل آورد.
در صورتی که مسافرت کودک یا نوجوان به خارج بر وی واجب باشد مانند سفر حج تمتع، مفاد این ماده اجرا نخواهد شد .سرپرست یا سرپرستان در هر حال باید موضوع را به سازمان و دادستان اطلاع دهند. دادستان و سازمان بهزیستی کشور در صورتی که ضرورت فسخ حکم سرپرستی را احراز کنند، مراتب را به دادگاه صالح اعلام می کنند.
بر این اساس، حکم سرپرستی پس از اخذ نظر کارشناسی سازمان بهزیستی کشور در مواردی همچون هر یک از شرایط مقرر در ماده (6)این قانون منتفی شود و مشخص شدن پدر یا مادر یا جد پدری کودک یا نوجوان و یا وصی منصوب از سوی ولی قهری دز صورتی که صلاحیت لازم برای سرپرستی را ولو با ضم امین یا ناظر از سوی دادگاه دارا باشند، فسخ می شود.
هرگاه سرپرست در صدد ازدواج برآید، باید مشخصات فرد مورد نظر را به دادگاه صالح اعلام کند. در صورت وقوع ازدواج،سازمان بهزیستی کشور مکلف است گزارش ازدواج را به دادگاه اعلام تا با حصول شرایط این قانون،نسبت به ادامه سرپرستی به صورت مشترک و یا فسخ آن اتخاذ تصمیم کند.
ازدواج چه در زمان حضانت و چه بعد از آن بین سرپرست و فرزند خوانده ممنوع است مگر اینکه دادگاه صالح پس از اخذ نظر مشورتی سازمان،این امر را به مصلحت فرزند خوانده تشخیص دهد.
بر اساس این قانون، در صورت فسخ حکم سرپرستی تا زمان سرپرست یا سرپرستان جدیدی در مشخصات سجلی فرد تحت سرپرستی صورت نخواهد گرفت. افرادی که قبل از تصویب این قانون قرار گرفته اند ،مشمول مقررات این قانون هستند.
همچنین کسانی که واجد شرایط را قبل از تصویب این قانون به صورت غیر قانونی تحت سرپرستی قرار داده اند،مکلف هستند ظرف شش ماه از تاریخ تصویب این قانون تحت نظارت سازمان و دادگاه نسبت به ادامه سرپرستی تعین تکلیف کنند. عدم مراجعه پس از مهلت اعطاء شده غیر قانونی بوده و پیگرد قضائی خواهد داشت.
افرادی که بنابه دلایل موجه و یا تحت شرایط خاص،سرپرستی کودک یا نوجوانی را حداقل یکسال پیش از سپردن به سازمان بهزیستی کشور، عهده دار بوده اند با دارا بودن شرایط مقرر در این قانون نسبت به سرپرستی آنان حق تقدم دارند.
ارائه مدارک و اطلاعات مربوط به کودک یا نوجوان تحت سرپرستی،جز به سرپرست یا سرپرستان صرفا در صورت ضرورت، با رعایت مصلحت کودک یا نوجوان و اجازه دادگاه امکانپذیر است.
بر این اساس، دادگاه صالح برای رسیدگی به امور مربوط به نگهداری کودکان و نوجوانان بی سرپرست، دادگاه محل اقامت درخواست کننده است. در کلیه مواردی که به موجب این قانون توسط دادگاه صالح برای کودکان و نوجوانان سرپرست تعیین می شود، دادگاه مکلف است رونوشت رای را جهت اطلاع به سازمان ارسال کند. سازمان بهزیستی کشور موظف است در طول دوره سرپرستی، نسبت به این دسته از افراد نظارت کند.
همچنین اعتراض به آراء صادره تابع قوانین و مقررات جاری و آیین دادرسی حسب مورد خواهد بود. سازمان بهزیستی کشور موظف است به منظور راهنمایی و مشاوره افرادی که سرپرستی کودکان و نوجوانان را عهده دار می شوند، اقدام به ایجاد دفتر مشاوره دینی مربوط به امور فرزند خواندگی با همکاری مرکز مدیریت حوزه علمیه کند. واگذاری سرپرستی کودکان و نوجوانان منوط به تآیید دفتر مذکور خواهد بود.
بر اساس این قانون، به منظور انجام صحیح مسئولیت پذیرش، نگهداری و مراقبت، حضانت و سرپرستی کودکان بی سرپرست و بد سرپرست توسط سازمان بهزیستی کشور و اختیار واگذاری سرپرستی آنان به خانواده های واجد شرایط و موسسات، آیین نامه های اجرایی این قانون با پیشنهاد وزارتخانه های تعاون، کار و رفاه اجتماعی، دادگستری و کشور ظرف سه ماه از تاریخ این قانون تهیه می شود و به تصویب هیئت وزیران می رسد .
بر این اساس، بند (3) ماده (4) قانون تامین زنان و کودکان بی سرپرست مصوب 24/8/1371 و قانون حمایت از کودکان بدون سرپرست مصوب 29/12/1353 لغو می شود.
هیپوفیز
|
هیپوفیز |
|
|
Located at the base of the brain, the pituitary gland is protected by a bony structure called the sella turcica of the sphenoid bone. |
|
|
Median sagittal through the hypophysis of an adult monkey. Semidiagrammatic. |
|
غدهٔ زیرمغزی[۲] یا هیپوفیز یک غدهٔ درونریز و احتمالا مهمترین غده درونریز بدن است.
غده زیرمغزی غدۀ درونریز گرد کوچکی است که در زیر مغز قرار دارد و در تمام مهرهداران جمجمهدار به کف بطن سوم مغز متصل است.[۳]
کالبدشناسی
زیرمغزی یا pituitary gland، غدهٔ کوچکی است در زیرِ مغز و درون حفره استخوان شب پره که ۰٫۵ تا ۱٫۵ گرم وزن دارد. از نظر جنینی دارای منشا دو گانهٔ عصبی و برونپوستی (اکتودرمی) است. این غده شامل دو قسمت است: پَیزیرمغزی، نوروهیپوفیز یا زیرمغزی عصبی که در ارتباط با بطن سوم مغزی است و زیرمغزی غدهای یا آدنوهیپوفیز .
عملکرد هیپوفیز
هیپوفیز از دو لوب خلفی و قدامی تشکیل شده است که خود تحت اثر هیپوتالاموس قرار دارد.
هورمون های مترشحه از هیپوفیز قدامی شامل:
هورمون رشد (GH)، هورمون محرک تیروئیدی (TSH)، هورمون لوتئینه کننده (LH)، هورمون محرک فولیکولی (FSH)، هورمون آدرنوکورتیکوتروپین (ACTH) که به همراه هورمون بتا لیپوپروتئین B-LPH ترشح میشود و پرولاکتین (Prolactin)
هورمون های مترشحه از هیپوفیز خلفی شامل:
اکسی توسین (Oxytocin)، وازوپرسین (Vasopressin)
وازوپرسین: Vasopressin هورمون وازوپرسین یا آنتی دیورتیک هورمون یا ADH هورمون ضد ادرای بوده که در واقع سبب احتباس ادرار در کلیه میشود اما در حالت جزئیتر سبب افزایش نفوذپذیری لوله جمع کننده ادرار میگردد. این هورمون خود دارای سه گیرنده است : V۱a/V۱b/V۲ گیرنده های V۱a ، V۱b هر دو به واسطه فسفاتیدیل اینوزیتول باعث افزایش ترشح Ca۲+ شده و در کل کلسیم داخل سلولی را افزایش میدهد. گیرنده V۲ به واسطه Gs اثر میکندو باعث فعال شدن CAMP میگردد.
اکسی توسین : این هورمون عملکرد های مختلفی دارد از جمله: در خروج شیر ازنوک پستانها، در انقباضات رحمی، در تسهیل ورود اسپرم به رحم همچنین میزان این هورمون در اثر تحریک اندامهای جنسی افزایش مییابد.
هورمونهای هیپوفیزیوتروپیک
به هورمونهایی که توسط هیپوتالاموس ترشح و بر هیپوفیز اثر کرده و سبب افزایش ترشح هورمونهای هیپوفیز قدامی میشوند هیپوفیزیوتروپیک گویند مانند LHRH،PIH، Somatostatin،CRH،TRH،GIH،GRH،GnRH
GnRH: هورمون آزادکننده گنادوتروپینها که خود سبب ترشح هورمونهای LH، FSH میگردد.
GIH،GRH: هورمونهای آزاد کننده و مهارکننده هورمون رشد.
CRH: هورمون آزاد کننده کورتیکوتروپین که سبب ترشح ACTH، B-LPHمیگردد و خود دارای دو گیرنده hCRH-R۱،hCRH-R۲ میباشد. PIH: هورمون مهارکننده پرولاکتین
اختلالات ترشح
اختلالات این غده با توجه به گسترده بودن هورمونهایش موجب بیماریهای مختلفی میشود، مثلا افزایش هورمون رشد در کودکی موجب ژیگانتیسم، در بزرگسالی موجب آکرومگالی، کمبود هورمون رشد در کودکی موجب کوتولگی (نانیسم) میشود. افزایش ترشح پرولاکتین در زنان موجب ناباروری و آمنوره و در مردان موجب ژنیکوماستی، کاهش هورمون هورمون محرکه تیروئید موجب هیپوتیروئیدی و کمبود هورمون ضدادراری موجب دیابت بیمزه میشود.
نگارخانه
علل و درمان بلندی قد
بلندی قد با قد بالای دو انحراف معیار از قد متوسط برای سن و
جنس (قد بلندتر از ۵⁄۹٧ درصد ﭘرسنتایل برای سن و جنس) تعریف میشود. علل بلندی
قد در دورههای مختلف زندگی متفاوت است. لذا علل بلندی قد را باید در سه دوره مجزا
مورد بررسی قرار داد.
رشد
بیش از حد در دوران جنینی و شیرخواری
شایعترین
علت رشد بیش از حد در دوران جنینی بیماری دیابت مادر است.لذا درصورت تولد نوزاد LGA حتی درغیاب علائم یا شرح
حال قبلی، مادر باید از نظر ابتلا به دیابت بررسی شود.تعدادی از سندرمها نیز با
رشد بیش از حد در دوران شیرخواری و جنینی تعریف شدهاند که آشنایی با مشخصات این
بیماریها به تشخیص زودرس آنها کمک خواهد کرد. مبتلایان به ژیگانتیسم مغزی (Sotos syndrome) با وزن و قد بالا در زمان
تولد و نماهای بالینی مانند ﭘیشانی برجسته، دولیکوسفالی، ماکروسفالی شکاف ﭘلکی رو
به ﭘایین و فک، چانه وگوشهای برجسته و دست و ﭘاهای بزرگ و اختلال در هماهنگی
عضلات و درجاتی از عقب ماندگی ذهنی مشخص میشوند. رشد سریع این کودکان تا 5- 4
سالگی ادامه مییابد. ولی با توجه به ﭘیشرفت سریع سن استخوانی قد بزرگسالی، اغلب
در محدوده طبیعی است. موتاسیون فاقد عملکرد در ژن1-DSΝ عاملاین بیماری است.
بلند
قدی در دوران کودکی:
علل
بلند قدی درسنین کودکی شامل بلند قدی فامیلیال، ژیگانتیسم مغزی،سندرم بکوید-ویدمن
، چاقی تغذیهای، ترشح بیش از حد GH در زمینه آدنوم ﻫﻴﭙوفیزبه صورتایزوله یا در همراهی با Multiple Endocrine
Neoplasm
(MEN) و
سندرم مک کان- آلبرایت بلوغ زودرس،سندرم مارفان، سندرمهای همراه با تعدد در ژن Shoxن،weaver syndrome، سندروم XXY ، سندرمXYY ،
سندرم X شکننده، هموسیستینوری،
ﻫﻴﭙرتیروییدیسم میباشد.
بلند
قدی در دوران بزرگسالی:
علل
بلند قدی در دوران بزرگسالی شامل موارد فامیلیال، موارد کمبود یا مقاومت به هورمونهای
جنسی، کمبود آروماتاز، موارد کمبود یا مقاومت به کورتیزول و کورتیکوتروپین، GH excess، سندرم مارفان، سندرمXXY ، سندرمXYY ، سندرم
X شکننده
و هموسیستینوری میباشد.
برخی
از موارد فوق در ذیل شرح داده میشود.
بلند
قدی سرشتی:
شایعترین
علت بلند قدی در کودکی و بزرگسالی است. در مواردی که سابقه خانوادگی بلندی قد وجود
دارد؛ در صورت معاینه طبیعی، پس از تعیین مرحله بلوغ، تعیین سن استخوانی و تخمین
قد نهایی تنها کار لازم اطمینان دادن به والدین است. درمان در صورتی توصیه میشود
که قد بزرگسالی در دختران بیش از ۱۸۳ و در ﭘسران بیش از ۱۹۸ تخمین زده شود.
در
صورت نیاز و تمایل به درمان، هورمونهای جنسی باید قبل از شروع بلوغ و برای دختران
قبل از رسیدن به سن استخوانی ۱٢سال و در ﭘسران قبل از رسیدن به سن استخوانی ۱٤سال
تجویز شود. در چنین شرایطی امکان کاهش قد نهایی به میزان ٦ـ٥ سانتیمتر وجود دارد.
دوز بالای ٥/٠ـ۱٥/٠میلیگرم اتینیل استرادیول روزانه در دختران و ٥٠٠
میلیگرم تستوسترون انانتیت هر دو هفته در ﭘسران توصیه میشود.
چاقی:
چاقی
با پیشرفت سریع سن استخوانی و تسریع بلوغ همراه است. در کودکان چاق سطح GH کاهش یافته و سطح GHBPها بالا است. سطح IGFI قادر به حفظ سرعت رشد
افزایش یافته خواهد بود. ﭘیشرفت سن استخوانی منجربه قد بزرگسالی طبیعی خواهد شد.
همراهی
چاقی و رشد سریع قدی چنان کاراکتریستیک است که هر کودک چاق و کوتاهی باید از
نظرعلل زمینه ساز مانند کم کاری تیروئید، کمبود هورمون رشد، سندرم کوشینگ و سندرم
ﭘرادرویلی بررسی شود.
بلوغ
زودرس:
بلوغ
زودرس به هر دلیلی با افزایش سرعت رشد قدی کودک همراه است. با توجه به بسته شدن
زودرس صفحات رشد قد بزرگسالی کوتاه خواهد شد. در صورت تظاهرات زودرس بلوغ (شروع
علایم در دختران زیر ۸ سال و در ﭘسران زیر ۹سال) ارزیابی علت و در صورت احتمال
کوتاهی قد بزرگسالی درمان باید انجام گیرد.
ترشح
بیش از حدGH:
GH excessمیتواند
نتیجه ترشح بیش از حدGHRH از ﻫﯿﭘوتالاموس یا به صورت اکتوﭘیک باشد.
احتمال بروز آدنوم ﻫﯿﭘوفیز در زمینه ترشح بیش از حد GHRH وجود دارد. مواردی از آدنوم ﻫﯿﭘوفیز در نتیجه موتاسیونهای
سوماتیک منجر به فعالیت بیش از حد G ﭘروﺗﺌﯿنها بروز میکند. آدنوم ﻫﯿﭘوفیز ممکن است در زمینه
سندرم مک کان آلبرایت، MEN،
نورو فیبروماتوز و توبروس اسکلروزیس بروز کند. افراد مبتلا علاوه بر افزایش رشد
قدی و عبور از خطوط منحنی رشد تظاهرات آکرومگالی مانند تورم بافت نرم، بزرگ شدن
بینی، گوش و فک و خشن شدن چهره، بزرگی دست و ﭘا و گالاکتوره را نیز نشان
میدهند. در شیرخواران ممکن است اولین علامت افزایش سرعت رشد جمجمه باشد. در افراد
مبتلا سطح IGFI بالا بوده و در تست مهاری GH با گلوکز هیچ یک از مقادیر
به کمتر از یک نانوگرم در دسی لیتر نخواهد رسید در صورت اختلال در تست مهاری MRI مغز و کرونال دینامیک
ﻫﯿﭘوفیز و هیپوتالاموس ضرورت دارد. درمان در این موارد برداشتن آدنوم با روش
جراحی ترانس اسفنوئیدال میباشد. در صورت ممنوعیت جراحی یا عدم ﭘاسخ کامل به جراحی
رادیوتراﭘﯽ، استفاده از آنالوگهای طولانی اثر سوماتوستاتین، آگونیتستهای دوﭘامین
و آنتاگونیستهای
GH برای
رساندن IGFI به مقادیر نرمال و ﭘاسخ مهاری GH به گلوکز به سطح طبیعی به
کار میرود.
سندروم
مارفان: مبتلایان با بلندی قد، آراکنوداکتیلی، در رفتگی عدسی چشم، اختلالات قلبی،
آنوریسم آئورت کاهش نسبت قسمت فوقانی به قسمت تحتانی بدن مشخص میشود.
هموسیستینوری:
مبتلایان در صورت عدم درمان با عقب افتادگی ذهنی، تظاهرات شبه مارفان و در رفتگی
عدسی چشم مشخص میشوند.
سندرم
کلاین فلتر: افراد مبتلا به بلندی قد، از دوران کودکی، درجات خفیفی ازعقب افتادگی
ذهنی، ژینکوماستی، کاهش نسبت قسمت فوقانی به قسمت تحتانی بدن، بیضههای کوچک و
اختلال اسپرماتوژنز منجر به ناباروری دارند.
ارزیابی
تشخیصی:
در
مواجهه با بلندی قد در هر سنی گرفتن شرح حال، معاینه، ارزیابی مرحله بلوغ و تعیین
سن استخوانی ضرورت دارد. بررسی عملکرد تیروئید، IGF-I،GH suppression test،
مشاوره افتالمولوژی وکاردیولوژی و اندازهگیری هموسیستئن باید انجام شود. انجام
کاریوتایپ خصوصا در ﭘسران توصیه میشود.